Приложение В2
к Клиническим рекомендациям
Минздрава России от 01.01.2020
ПАСПОРТ БОЛЬНОГО НАСЛЕДСТВЕННЫМ АНГИООТЕКОМ
ПАСПОРТ БОЛЬНОГО НАСЛЕДСТВЕННЫМ АНГИООТЕКОМ
для пациентов старше 18 лет
(Дефект в системе комплемента - D84.1)
Владелец данного документа страдает редким жизнеугрожающим заболеванием:
Дефект в системе комплемента (D84.1) - Наследственный ангиоотек (НАО).
Клиническим проявлением является развитие отеков различной локализации, в
том числе жизнеугрожающих (абдоминальных, отеков гортани).
ФИО
ДАТА РОЖДЕНИЯ
НОМЕР СТРАХОВОГО ПОЛИСА
ГРУППА КРОВИ И РЕЗУС ФАКТОР
ДОМАШНИЙ АДРЕС
ФИО РОДСТВЕННИКА
ТЕЛЕФОН РОДСТВЕННИКА
ФИО ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА
КОНТАКТНЫЙ НОМЕР ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА ДЛЯ ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ
Паспорт выдан в ФГБУ "ГНЦ "Институт иммунологии" ФМБА России ...... (число)
Подпись врача, выдавшего удостоверение
Печать
РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ НЕОТЛОЖНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ:
1. При возникновении ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ отеков в области головы, шеи и
выраженного абдоминального синдрома ввести Икатибант 30 мг п/к
(максимальная суточная доза 90 мг) или Ингибитор C1-эстеразы человека 20
МЕ/кг в/в медленно. При отсутствии указанных препаратов необходимо ввести
свежезамороженную плазму 10 мл/кг массы тела. Препараты вводить как можно
раньше от начала отека.
2. Использование антигистаминных препаратов для системного применения,
Кортикостероидов для системного применения (ГКС), эпинефрина для
купирования отека нецелесообразно ввиду отсутствия эффективности.
3. При отсутствии/недостаточном эффекте от терапии пациент должен быть
срочно госпитализирован. При отеке гортани обоснована ранняя
трахеостомия/коникотомия.
4. По жизненным показаниям запрещено использование ингибиторов
АПФ/антогонистов рецепторов ангиотензина II, эстрогенов.
5. Премедикация до оперативного вмешательства за 1 - 6 часов: Ингибитор
C1-эстеразы человека 1000 МЕ в/в, при отсутствии - свежезамороженная плазма
400 мл. Необходимо обеспечить наличие препаратов для купирования
жизнеугрожающих отеков во время проведения оперативного вмешательства (см.
п. 1).
ПАСПОРТ БОЛЬНОГО НАСЛЕДСТВЕННЫМ АНГИООТЕКОМ
для пациентов младше 18 лет
(Дефект в системе комплемента - D84.1)
Владелец данного документа страдает редким жизнеугрожающим заболеванием:
Дефект в системе комплемента (D84.1) - Наследственный ангиоотек (НАО).
Клиническим проявлением является развитие отеков различной локализации, в
том числе жизнеугрожающих (абдоминальных, отеков гортани).
ФИО
ДАТА РОЖДЕНИЯ
НОМЕР СТРАХОВОГО ПОЛИСА
ГРУППА КРОВИ И РЕЗУС ФАКТОР
ДОМАШНИЙ АДРЕС
ФИО РОДСТВЕННИКА
ТЕЛЕФОН РОДСТВЕННИКА
ФИО ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА
КОНТАКТНЫЙ НОМЕР ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА ДЛЯ ЭКСТРЕННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ КОНСУЛЬТАЦИИ
Паспорт выдан в ФГБУ "ГНЦ "Институт иммунологии" ФМБА России ...... (число)
Подпись врача, выдавшего удостоверение
Печать
РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ НЕОТЛОЖНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ:
1. При возникновении ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ отеков в области головы, шеи и
выраженного абдоминального синдрома ввести Икатибант п/к из расчета на
массу тела: 12 - 25 кг 10 мг, 26 - 40 кг 15 мг, 41 - 50 кг 20 мг, 51 - 65
кг 25 мг, > 65 кг 30 мг п/к или Ингибитор C1-эстеразы человека 20 МЕ/кг
в/в. При отсутствии указанных препаратов необходимо ввести
свежезамороженную плазму 10 мл/кг массы тела. Препараты вводить как можно
раньше от начала отека.
2. Использование антигистаминных препаратов для системного применения,
кортикостероидов для системного применения, эпинефрина для купирования
отека нецелесообразно ввиду отсутствия эффективности.
3. При отсутствии/недостаточном эффекте от терапии пациент должен быть
срочно госпитализирован. При отеке гортани обоснована ранняя
трахеостомия/коникотомия.
4. По жизненным показаниям запрещено использование ингибиторов
АПФ/антагонистов рецепторов ангиотензина II, эстрогенов.
5. Премедикация за 1 - 6 часов до оперативного вмешательства: Ингибитор
C1-эстеразы человека 15 - 30 МЕ/кг массы тела в/в, при отсутствии -
свежезамороженная плазма 10 мл/кг массы тела. Необходимо обеспечить наличие
препаратов для купирования жизнеугрожающих отеков во время проведения
оперативного вмешательства (см. п. 1).
